肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM) 主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。临床表现包括：劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥、心源性猝死等。HCM 的心脏在解剖形态上主要表现为心脏重量增加、心室壁增厚，左心室腔通常变小，左心房扩大。
HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一，系统性的人群资料分析发现该病并非少见。21世纪初中国在 8000 余名普通人群中超声心动图筛查 HCM 患病率约为 80/10万。但早期筛查手段的限制导致 HCM 患病率很可能被低估。
随着临床和分子遗传学研究的不断深入，HCM 的患病率估计至少为 1/200。全球范围上来讲，美国、日本及欧洲流行病学研究表明患病率为0.17%-0.23%，据此估算全球约有2000万例患者。HCM不容小视。
全球范围内对HCM尚无非常完善的疗法。现有主流疗法均是以通过改善患者临床症状与心功能，控制并发症与预防疾病进展为主。外科室间隔旋切术(Morrow术式)需开胸，创伤大，风险高，易损伤传导束，引起传导阻滞，最终导致心力衰竭，对术者要求高；酒精消融术对于第一间隔支与梗阻部位不匹配的患者不能彻底解除其左室流出道梗阻。终末期肥厚型心肌病患者可选择心脏移植治疗。
近年来HCM治疗领域最受关注的药物是Mavacamten。2020年10月，百时美施贵宝(BMS)宣布以131亿美元现金、溢价60%收购MyoKardia，以获得其在研新药心肌肌球蛋白别构抑制剂Mavacamten，可用于HOCM患者的治疗。临床结果显示，尽管Mavacamten达到了主要和次要临床终点，但其主要作用为缓解梗阻，并未能减少室间隔厚度，对重度HOCM患者的治疗效果有限。该产品2022年获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准治疗NYHA心功能 II ~ III级的症状性梗阻性肥厚型心肌病，以改善心功能和症状。
因此对于肥厚型心肌病来说需要新的治疗方式，来解决现有治疗手段不足。诺诚决定开发一种新型的肥厚型心肌病技术----Liwen。Liwen是由西京医院的刘丽文教授团队首创，该技术是一种通过超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术。Liwen不同于外科切除术需要开胸及体外循环，也不同于室间隔酒精消融术，不受间隔支血管解剖变异的影响，直接在靶组织消融。Liwen术式的出现为安全有效治疗HCM提供了可能。最近Liwen完成国内注册临床入组，相信不久就能给国内肥厚型心肌病带来全新疗法。
Liwen于去年通过国内的创新医疗器械特别审批申请，将使该产品加快在国内上市进程。同时由于Liwen在临床上的效果突出，在21年启明医疗以4.93亿元收购诺诚，Liwen成为启明医疗又一款明星产品。
Liwen
Liwen 采用纯超声引导、经皮、经胸穿刺的路径（Liwen术式），对肥厚的室间隔进行射频消融治疗。
Liwen RF射频消融系统包括：射频消融主机、系统泵、穿刺针、可调式射频消融电极针、心肌活检针等部分组成。
Liwen是指在跳动的心脏上通过超声引导下将射频针经皮经肋间经心外膜进入心尖心肌内室间隔进行消融的微创介入治疗方法。该术式在超声指导下，经皮经肋间将射频消融穿刺针置入肥厚的前间隔（AIVS）进行消融，随后在后间隔（PIVS）重复这一操作，对室间隔进行充分消融，进而解除LVOT梗阻。其机制在于通过高频电波导致肥厚的心肌组织细胞内的离子产生热效应，局部温度高达90-100℃，进而导致肥厚的心肌细胞脱水坏死，同时还可以达到阻断肥厚心肌组织血液供应的效果。消融产生的热凝结区域可由经胸超声检测，表现为回声显著增强，提示心肌坏死。
Liwen RF具有创伤小、精准定位、不受靶血管限制、显著减少室间隔厚度、降低传导系统损伤等并发症的技术优势，为HOCM治疗提出了一种安全有效、精确微创的创新性治疗策略。
Liwen临床研究
去年在 JAMA Cardiology上发布一份关于Liwen临床研究，该研究是针对药物难治性HOCM患者行PIMSRA的单臂、单中心研究。共纳入2016年10月至2020年6月于西京医院行PIMSRA的200例HOCM患者，所有患者静息/诱发的流出道压力阶差≥50 mmHg、NYHA心功能≥II级、最大耐受剂量药物治疗仍无效。平均随访19（6~50）个月。
具体研究数据：
最大室间隔厚度平均值从24.0±5.1mm减少至17.3±4.4 mm（P<0.001），左心室流出道静息压力阶差平均值从79.0±53.0 mm Hg降低至14.0±24.0 mm Hg（P<0.001）。末次随访，190名（96%）患者的心功能处于I级或Ⅱ级。
30天主要不良临床事件发生率为10.5%（n=21）：2例（1.0%）住院/30天死亡，7例（3.5%）心包积液需要小切口处理，12例（ 6%）心包积液需行心包穿刺引流，无其它出血或卒中发生。
其他围手术期并发症包括5例患者（2.5%）发生永久性右束支传导阻滞、2例（1.0%）室颤后复苏，2例（1.0%）发生间隔支动脉瘤。无永久性起搏器植入。
除此之外启明医疗公布动态随访临床研究数据显示，截至目前随访至术后6个月的38位受试者，治疗成功率高达92.11%（35/38），相较于酒精消融成功率获得大幅度提升。临床终点中，最大室间隔厚度平均降至17.08mm(较术前下降25.61%)；左室流出道压力阶差术后降至16.31mmHg（较术前下降76.25%）,这两项重要的指标均较术前获得显著改善，并呈现出持续改善的趋势。
启明医疗
启明医疗是中国最领先的经导管心脏瓣膜治疗领域龙头企业，自2009年在杭州落户以来，公司在创新产品开发方面的亮眼记录为公司带来显著的先发优势，重点产品VenusA-Valve和VenusA-Plus为全球第一个获得NMPA批准并在中国上市的第一、第二代TAVR产品。目前，启明医疗已建立了一个全面的结构性心脏病整体解决方案，覆盖主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等心脏瓣膜疾病，肥厚性心肌病，高血压肾动脉去交感神经消融术以及手术配套产品等完整管线。
